Sindrom amniotske zveze je pogoj, ki se pojavi pri približno 1 na vsakih 1.200 do 1 na vsakih 15.000 živorojenih. Zaradi tega je dokaj redko doživetje, čeprav se ocenjuje, da se pojavi pri približno 178 od vsakih 10.000 spontanih pojavov . Učinki tega stanja so lahko razširjeni, raznoliki in drastični v razponu od blagih do hudih.
Vzroki
Medtem ko še vedno ni dokončnih odgovorov glede tega, kaj povzroča sindrom amnijskega pasu, vodilna teorija je, da zaplet v prejšnji nosečnosti povzroči ta problem.
Amniotska vrečka je sestavljena iz dveh slojev, amonija in koriona. Amnion je plast, ki je najbližja vašemu otroku. Ti dve plasti sta zelo tanka in se držita drug drugega, vendar sta še vedno tehnično ločeni drug od drugega.
Sindrom amnioticnega trakta se pojavi, ko se deli amniona, notranji sloj amnioticne vrece, zlomijo. Prameni amniotske vrečke se lahko držijo ali prečkajo dele otroka - to so pasovi. Ta adhezija lahko zavira rast, pretok krvi ali oboje. To lahko povzroči zapleteno vrsto napak pri rojstvu, pogosto manjkajoče številke ali okončine, razpoke in občasno druge anomalije.
Menijo, da se lahko amniotski pasovi pojavijo v zgodnji nosečnosti in pozno med nosečnostjo zaradi morebitnih naključnih pojavov v nosečnosti. Ko se ti prekinitve pojavijo v nosečnosti, se lahko odločijo, kako težki bodo zapleti za dojenčka. Na primer, na začetku, so tveganja veliko bolj uničujoče, medtem ko skupina, ki se pojavlja pozneje v nosečnosti, morda ne bo imela nobenega učinka.
Kaj pomeni sindrom amnioticnega benda za mojega otroka?
Obstaja kompleksen seznam morebitnih težav, povezanih s tem pogojem. Nekatere od teh so relativno majhne, druge pa so zelo zapletene ali celo smrtne. Tukaj je nekaj možnih učinkov tega:
- Ozadje ali izguba delov ali celo cifre (prsti in prste)
- Obročni obroči ali izguba delov ali celih udov (roke in noge)
- Ekstremno otekanje telesa skozi pas
- Club rok ali nog nog nog (drastično obračanje v roke ali noge)
- Raztrgana ustnica in / ali okus (razcepljena v ustih ali okusu)
- Deformacije obraza
- Spinalne deformacije
- Thoracoschisis (zoženje prsne stene)
- Bolezni trebuha
- Encefalocela (okvara nevralne cevi, pri kateri del možganov izliva skozi lobanjo)
- Anencephaly (okvara nevralne cevi, kjer manjka del možganov in lobanje)
- Skrb za popkovo vrvico (odtekanje krvi v popkovnik, torej dojenček)
- Kompleks limb-body-wall kompleksa (kombinacija problema, ki vključuje okončine in običajno prsnega koša ali trebuha otroka)
Potencialne težave z nosečnostjo
Medtem ko so skrbi za vašega otroka predvsem v mislih, obstajajo pozitivne novice, da to ni nekaj, kar običajno spremeni dolžino nosečnosti. Večina mater nima nobenih dodatnih tveganj za sebe ali nosečnost. Čeprav obstaja majhno tveganje, da boste otroku dali malo prej kot termin.
Eno vprašanje, ki se morda ne bo ustrezno obravnavalo, bi bil socialni in čustveni stres, če bi imel otroka s komplikacijo, ki je zapletena, kot je ta.
Tudi, ko pogledate na dejstvo, da ni veliko drugih dojenčkov, ki imajo te težave, iskanje podpore staršev, ki so bili v vaši situaciji, morda ne bo tako enostavno, kot bi si upali.
Obstaja nekaj spletnih virov in zgodb iz drugih družin, ki so bile skozi to situacijo, mnogi, ki so pripravljeni deliti z vami. Čeprav je težava, da ne boste verjetno našli nekoga z enakimi pogoji, glede na široko paleto možnosti. Če ste sposobni priti v enega od fetalnih centrov, ki opravljajo operacijo za zdravljenje amnioticnega sindroma, imajo lahko boljšo vgrajeno podporno mrežo.
V odsotnosti drugih ljudi, ki so bili v enakih okoliščinah, lahko pomagate pri pogovoru s strokovnjaki, ki se ukvarjajo s starši v krizi. Vaša lokalna perinatologinja ali oddelek za intenzivno nego novorojenčkov lahko vsebuje seznam virov, še preden se vaš otrok rodi.
Dejavniki tveganja
Kot pri vsakem zapletu v nosečnosti pogosto iščemo razlog za to. Resnica je, da še vedno poskušamo ugotoviti točen vzrok sindroma amnijskega traku, kar otežuje pregled dejavnikov tveganja. To je še bolj zapleteno, ker je tako redko. To je dejalo, imamo nekaj navodil o tem, kaj lahko poveča tveganje za to redko zapletenost.
Ena študija je preučevala zelo majhno število žensk, vendar je ugotovila, da imajo tisti, ki so imeli predhodne operacije v materničnem vratu, večjo incidenco amnijskega sindroma. Druga študija je preučevala tveganje za ta zaplet po vzorčenju korionskega vila (CVS). To je invazivni genetski test, kjer so nekatere od chorionic vile odstranjene, da določijo genetske razmere pri dojenčku. Hipoteza je, da izpadanje amnioticne vrece za sprejem materiala povzroci, da se pojavlja trak. Obstaja tudi vprašanje, ali bi se enako tveganje nanašalo na amniocentezo , izvedeno pozneje v nosečnosti.
Obstaja še ena majhna študija, ki je pokazala, da je prišlo do povečanja amniotskega pasu sindroma, ko je bila mati izpostavljena zdravilu Misoprostol v zelo zgodnji nosečnosti. To se navadno daje kot način za sprožanje splava in ne za skupna zdravila za nosečnice.
Obstajajo tudi potencialni dejavniki tveganja, za katere je znano, da povzročajo več vrst okvar pri rojstvu in težave v nosečnosti, ki jih je treba zmanjšati ali odpraviti, če je to mogoče. To vključuje:
- Kajenje v nosečnosti
- Uporaba drog v nosečnosti
Kako bi vedel, če je imel moj otrok amniotski sindrom bendov?
Sindrom amniotske zveze običajno najdemo v ultrazvoku, vendar navadno ne po dvanajstem tednu nosečnosti. Obstajajo področja, ki jih je določil ultrazvočni tehnik za nadaljnje študije. To bi ponavadi zahtevalo dodatno testiranje ali več poglobljenega ultrazvoka ali potencialno MRI. MRI bi bil koristen tudi za oceno, koliko škode je bilo storjeno. Drugi testi, ki se lahko naročijo, vključujejo:
- Ciljani ultrazvok (3D)
- Dopplerjeva študija o pretoku krvi
- Fetalni ehokardiogram
Preprečevanje
Trenutno ni nobenega načina, da bi preprečili nastanek amniotskega pasu sindroma. Medtem ko vidimo, da so nekateri primeri lahko vključevali invazivne prenatalne teste, kot so vzorčenje chorionic villas (CVS), se je število žensk, ki so izbrale invazivno testiranje, dramatično znižale, saj so na voljo manj invazivni testi.
Obstajajo tudi splošna priporočila za zdravo nosečnost, ki jih lahko spremljate, da zagotovite najboljšo stavo v smislu zmanjšanja okvar pri rojstvu. To je ponavadi del predpogojne oskrbe .
Kako težko bodo težave?
Resnost zapletov iz sindroma amniotske pasu je odvisna od različnih dejavnikov. To vkljucuje, kako se je v nosečnosti zgodilo, da se prameni pripnejo telesnemu delu ali da se razširijo. To se zgodi prej kot v nosečnosti, bolj zapletene so težave.
Zdravljenje
Obstajata dva možna načina za zdravljenje amnioticnega veznega sindroma: pred rojstvom s fetalno kirurgijo in po rojstvu s številnimi operacijami in terapijami. V veliki večini primerov se sindrom amnioticnega trakta običajno ne zdravi do po rojstvu. Običajno na tej točki obstaja le skrb za simptome in terapijo za zdravljenje poškodb, ki so morda že nastale. To lahko vključuje fizikalno terapijo, ortopedsko kirurgijo, oralno in maksilofacijalno kirurgijo ali celo paliativno oskrbo. Uporabljene terapije in operacije so odvisne od tega, na kakšen del telesa so prizadeti in resnosti škode.
Obstaja nekaj novih zdravljenja, ki potekajo v nekaj centrih po Združenih državah Amerike s fetalno kirurgijo za zdravljenje nekaterih primerov sindroma amniotskega traku med nosečnostjo. Čeprav ni vsak primer primeren za operacijo, je to razprava, ki bi jo morali imeti pri specialistu. Operacija fetusa bi običajno zahtevala, da potujete v enega od teh centrov za zdravljenje in operacijo. To lahko ali ne pomeni, da morate ostati blizu centra, dokler ne rodite.
Za fetalni kirurški poseg je v orodje vstavljen orodje s konico svinčnika. Uporablja se za razbijanje pasu, da spusti pas stran od okončin ali dela telesa. Včasih so rezultati dramatični, pri čemer je kirurg povedal, da je takoj po uporabi laserskega odstranjevanja traku iz otroške nogice noga spet postala roza, ko je bil krvni tok obnovljen.
Kontroverze in tveganja fetalne kirurgije
Uporaba fetalne kirurgije za zdravljenje sindroma amnioticnega traku ni brez spora. Dva najpogostejša oblika kirurškega posega sta odstranitev skupine, ki ogroža popkovnično vrv, ki bi brez operacije najverjetneje umrla otrok; ali odstranitev pasu za preprečevanje amputacije okončin.
Tveganja operacije vključujejo okužbo, zaplete iz anestezije, prezgodnjo porod in druge zaplete. Ta tveganja so lahko smrtonosna in pomenijo, da vsi ne podpirajo fetalne kirurgije, da bi rešili okončino, ker je amputacija okončin težavna, čeprav je težko. To so vprašanja etike med starši, zdravniki in odborom za etiko različnih bolnišnic.
Ni bilo veliko operacij ali študij, vendar majhne študije, ki so bile opravljene, kažejo obetajočo stopnjo uspešnosti približno 50 odstotkov. To ne zveni kot velika stopnja uspeha, vendar glede na eksperimentalno naravo fetalne kirurgije in dodatna tveganja, da bi morali nadaljevati z nosečnostjo, se to šteje za visoko stopnjo uspeha. Upanje je, da bo več operacij, ki bodo storjene, višja stopnja uspeha postala. To je odvisno od iskanja optimalnih primerov, pa tudi pri izboljšanju postopka in naknadne nege.
Se bo to zgodilo spet?
Če to doživite med nosečnostjo, se lahko sprašujete, ali se bo to ponovilo v prihodnji nosečnosti. To se šteje kot nepovratni sindrom, kar pomeni, da se verjetno ne bo več ponovilo. Čeprav je očitno, da se lahko izognete potencialnim dejavnikom tveganja ali ublažite ali zmanjšate pojav, se boste morda lahko spomnili.
Druga imena
Obstaja veliko imen, ki jih lahko imenujemo sindrom amnioticnega benda. Tej vključujejo:
- Sindrom amnionskega zaporedja
- Amniotska vezava
- Sindrom konjičnega obroča
- Streeter pasovi
- ADAM zaporedje
> Viri:
> Sindrom amnijskega trakta. Fetalni center skrbi otroška bolnišnica v Wisconsinu. http://www.chw.org/medical-care/fetal-concerns-center/conditions/infant-complications/amniotic-band-syndrome/
> Sindrom amnijskega trakta. Nacionalna organizacija za redke bolezni (NORD). https://rarediseases.org/rare-diseases/amniotic-band-syndrome/
> Barzilay E, Harel Y, Haas J, Berkenstadt M, Katorza E, Achiron R, Gilboa Y. Prenatalna diagnoza sindroma amnijskega trakta - dejavniki tveganja in ultrazvočni znaki. J Maternski plodni neonatalni med. 2015 februar; 28 (3): 281-3. doi: 10.3109 / 14767058.2014.915935. Epub 2014 22. maj.
> Cignini, P., Giorlandino, C., Padula, F., Dugo, N., Cafà, EV, in Spata, A. (2012). Epidemiologija in dejavniki tveganja sindroma amniotske pasu ali zaporedja ADAM. Journal of Prenatal Medicine , 6 (4), 59-63.
> Javadian P, Shamshirsaz AA, Haeri S, Ruano R, Ramin SM, Cass D, Olutoye OO, Belfort MA. Perinatalni izid po fetoskopskem sproščanju amniotskih pasov: enkratna izkušnja in pregled literature. Ultrazvok Obstet Gynecol. 2013 okt; 42 (4): 449-55. doi: 10.1002 / uog.12510.